La pelle e le mucose sono composte da diversi tessuti. Quello superficiale si chiama epidermide ed è composto da numerosi strati di cellule (strato corneo, lucido, granuloso, spinoso e basale). Immediatamente sotto c’è il Derma. Le cellule dell’epidermide sono attaccate le une alle altre per mezzo di desmosomi, strutture di ancoraggio costituite da particolari proteine, le più importanti delle quali si chiamano desmogleine (“glea” significa letteralmente “colla”).

Esistono diverse desmogleine, presenti in maniera differente nei vari strati dell’epidermide, tra le quali vi sono le desmogleina 1 e la desmogleina 3.

Il loro legame previene il distacco tra le cellule e mantiene la cute intatta. Quando gli A.A. desmogleine 1 e 3 attaccano le rispettive proteine desmogleina 1 e 3, provocano la rottura dei legami tra le cellule dell’epidermide che perciò si separano le une dalle altre, “scollandosi” letteralmente.

Questo evento causa la formazione di erosioni o di vere e proprie bolle piene di liquido che possono, a volte, ricoprire gran parte del corpo ed interessare le mucose del cavo orale o, meno frequentemente, del naso, dei genitali, degli occhi.

La ricerca specifica degli autoanticorpi anti Desmogleina 1 e 3 circolanti, con metodica ELISA, rappresenta un valido supporto alla diagnostica nella differenziazione dei diversi tipi di patologia associata.

In particolare nei pazienti affetti da Pemfigo Vulgaris che presentano lesioni solo a livello della mucosa orale si rilevano anticorpi anti desmogleina 3, mentre nei pazienti che presentano lesioni sia alla pelle sia alla mucosa orale si rilevano anticorpi anti desmogleina 1 e 3. Nei pazienti affetti da Pemfigo Foliaceo che presentano rare bolle sulla superficie dell’epidermide senza il coinvolgimento delle mucose, si rilevano anticorpi anti Desmogleina 1.

I livelli di autoanticorpi anti Desmogleina 1 e 3 correlano con l’attività e la severità della patologia, e sono utili per il monitoraggio terapeutico.

PEMFIGO – PEMFIGOIDE