La pelle e le mucose sono composte da diversi tessuti. Quello superficiale si chiama epidermide ed è composto da numerosi strati: corneo, lucido, granuloso, spinoso e basale. Immediatamente sotto c’è il derma. Le cellule dell’epidermide sono attaccate le une alle altre per mezzo di proteine le più importanti delle quali si chiamano desmogleine (“glea” significa cella).
Quando gli anticorpi anti desmogleine 1-3 attaccano le rispettive proteine, provocano la rottura dei legami tra cellule che perciò si separano le une dalle altre scollandosi letteralmente.
Questo causa erosioni e formazione di bolle ed il fenomeno prende il nome di Pemfigo.
Quando invece gli anticorpi attaccano le proteine BP230 e BP180, che hanno la funzione di congiungere l’epidermide al derma, si ha il distacco di uno degli starti dell’epidermide (strato basale) dallo strato del derma con formazione di erosioni e bolle. Questo fenomeno prende il nome di Pemfigoide .