Il fattore di Von Willebrand è una proteina che viene prodotta:

-> da particolari cellule del midollo chiamate megacariociti che danno origine anche alle piastrine
-> e dalle cellule endoteliali che rivestono la superficie interna delle vene e delle arterie.
In caso di emorragia, il fattore Von Willebrand, presente sulle pareti dei vasi e delle arterie, fa da ponte,permettendo alle piastrine, presenti nel circolo sanguigno, di aderire alla parete del vaso lesionato, dando così l’avvio al processo coagulativo.
In caso di anomalie qualitative e quantitative del fattore Von Willebrand le ferite non possono essere riparate adeguatamente e i soggetti possono manifestare una tendenza alle emorragie spontanee (cioè senza traumi apparenti) o causate da traumi di modesta entità.
La malattia (soprannominata di Von Willebrand) si puo’ manifestare con epistassi ( emorragia dal naso) gengivorragie, emorragie cutanee, eccessiva durata e/o eccessiva quantità delle mestruazioni ecc..
Essa, nella quasi totalità dei casi, è la conseguenza di una anomalia genetica trasmessa dai genitori ai figli.
Un genitore con malattia di Von Willebrand ha il 50% di probabilità di trasmettere il gene difettoso al figlio maschio o femmina.
Eccezionalmente la malattia puo’ originare nel corso della vita in un individuo sano, che trasmetterà il difetto acquisito con le stesse modalità dell’individuo nato con la malattia di Von Willebrand.
Il fattore di Von Willebrand svolge anche la funzione di trasporto e protezione del fattore VIII della coagulazione.