Quando c’è una lesione a carico di un vaso sanguigno, in condizioni normali, si innesta:
1. Una vasocostrizione con riduzione del flusso di sangue nel distretto lesionato.
2. La formazione del tappo piastrinico (emostasi primaria).
3.La formazione di un tappo definitivo per intervento dei fattori della coagulazione(emostasi secondaria).
Le malattie emorragiche sono fondamentalmente causate da tre gruppi di disordini:
1.Alterazioni vascolari congenite o acquisite per aumento della permeabilità dei vasi in età avanzata o dopo terapia cortisonica, a lungo termine,per una debolezza del tessuto connettivo.Le manifestazioni, legate alle alterazioni vascolari sono piccoli e frequenti fenomeni emorragici,causati dalla fragilità dei vasi sanguigni che, nelle persone anziane, possono determinare la “ porpora senile”.
2.Alterazione del numero delle piastrine e della loro funzionalità.
3.Deficit congenito o acquisito di uno o più fattori della coagulazione.
La tendenza al sanguinamento legato ad un disturbo delle piastrine può essere causato da:
1.Carenza di piastrine (piastrinopenia) che può essere indotta da:
-Ridotta produzione: per danno midollare( da farmaci,radiazioni);insufficienza midollare(anemia aplastica); invasione del midollo(carcinoma,leucemia ,fibrosi).
– Sequestro splenico per splenomegalia( aumento del volume della milza)
-Aumentata distruzione per assunzione di farmaci : chemioterapici ,tiazidici,estrogeni,sulfonamidi,chinidina metildopa ;terapia con eparina che potrebbe indurre aggregazione delle piastrine( riscontro solo nel 5% dei casi) con conseguente loro diminuzione;
-Presenza di anticorpi anti piastrine; infezioni sistemiche,gravidanza.
-Consumo come nella condizione in cui si verifichi l’instaurarsi del processo di coagulazione intravasale disseminata(CID) .
2.Disfunzione piastrinica: le piastrine anche se, spesso, come numero, sono nella norma non funzionano correttamente per difetto congenito( malattia di Von Willebrand) o per difetto acquisito, solitamente dovuto a malattie ( es. insufficienza renale) o all’uso di aspirina o altri farmaci.
SINTOMATOLOGIA DEI DISTURBI PIASTRINICI
I disturbi piastrinici determinano un caratteristico quadro emorragico:
- Petecchie cutanee multiple ( solitamente più evidenti agli arti inferiori).
- Piccole ecchimosi sparse nelle sedi soggette a trami di lieve entità.
- Sanguinamento delle mucose ( orofaringee, nasali, gastrointestinali o genitourinarie).
- Eccessivo sanguinamento dopo interventi chirurgici.
- Ampio sanguinamento mestruale.
La tendenza al sanguinamento dovuto al deficit dei fattori della coagulazione comprende:
1. L’emofilia (A-B-C) per carenza congenita dei fattori VIII – IX – XI ; La carenza congenita, molto rara, degli altri fattori ( II – VIII – X – XII – XIII)
2. Per deficit acquisito: Gravi disfunzioni epatiche( alcuni fattori sono prodotti dal fegato);carenza di vitamina K ( alcuni fattori sono vitamina K dipendenti); assunzione di farmaci anticoagulanti come warfarin,eparina , inibitori diretti della trombina ( fattore IIa ) e del fattore Xa (esempio, apixaban, edoxaban, rivaroxaban); farmaci antidolorifici (aspirina, cortisone); antibiotici.
I segni ed i sintomi dei disordini emorragici,legati alla mancata attivazione dell’emostasi secondaria, sono correlati ad una maggiore probabilità di sanguinamento, in relazione ad una riduzione dei fattori della coagulazione in circolo. L’entità può essere lieve, moderata o grave, in base all’entità della riduzione degli stessi fattori .
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