La G6PDH (Glucosio 6 Fosfato Deidrogenasi) è un enzima coinvolto nella protezione della membrana dei globuli rossi dagli stress ossidativi.
La carenza di attività dell’enzima G6PDH (Glucosio 6 Fosfato Deidrogenasi), comporta la ridotta capacità delle emazie a resistere a stress ossidativi con conseguente emolisi che può essere anche massiva.

Possono scatenare crisi emolitiche nei soggetti con carenza di attività di G6PDH:

-> alcuni farmaci tra i quali gli antimalarici (primachina, pamachina, dapsone), la Nitrofurantoina, l’acido Nalidixico, la doxorubicina,

-> le tossine e gli agenti ossidanti quali per esempio i semi di fave (di qui il termine dato alla malattia: FAVISMO),

-> la maggior parte degli episodi emolitici può essere innescato da infezioni virali o batteriche con un meccanismo che non è ancora del tutto chiarito.

La determinazione dell’attività di questo enzima è effettuata come screening:

-> nei nuovi donatori,

-> nei neonati con ittero neonatale in assenza di incompatibilità AB0,

-> in pazienti che devono essere sottoposti a terapie con farmaci ad elevato potere ossidante (già elencati in questa scheda).

La carenza di attività di questo enzima è genetica, pertanto non ha significato ripetere più volte la determinazione sullo stesso soggetto (se non in presenza di casi dubbi).