ANEMIA EMOLITICA

L’anemia emolitica è una condizione causata dall’aumentata e precoce distruzione dei globuli rossi non adeguatamente compensata dall’aumentata produzione degli stessi da parte del midollo osseo emopoietico.

L’emolisi si definisce:

  • Estrinseca se causata da fonti esterne al globulo rosso (farmaci, patologie autoimmuni, infezioni, lesioni meccaniche, tossine, ecc.)
  • Intrinseca se causata da difetti ereditari della membrana del globulo rosso (sferocitosi ereditaria), da favismo o carenza di glucosio 6-fosfato deidrogenasi, emoglobinopatia parossistica notturna, talassemia, drepanocitosi ecc.

 SFEROCITOSI EREDITARIA

E’ la forma più comune tra le anemie emolitiche di tipo congenito. La malattia è caratterizzata dall’assenza di proteine essenziali per conferire una corretta struttura al globulo rosso.

In assenza di questi elementi, l’eritrocita assume una forma circolare o ellissoidale. Questo tipo di malattia è originata da un difetto del metabolismo energetico del globulo rosso che può andare incontro ad emolisi acuta a causa di un ìo stress ossidativo.

EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA (EPN)

E’ un rarissimo disordine dell’emopoiesi nel quale una mutazione rende la membrana dei globuli rossi particolarmente sensibile al sistema del complemento, un complesso di proteine essenziale per l’attivazione della risposta immunitaria dell’organismo. 

Il complemento causa la distruzione del globulo rosso all’interno del vaso sanguigno (emolisi intravasale) con conseguente liberazione in circolo di emoglobina. Quando l’emoglobina libera supera una certa quantità viene espulsa attraverso le urine (emoglobinuria).

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

Emocromo

Reticolociti

Bilirubina frazionata

LDH

Aptoglobina

Sideremia

Ferritina 

Transferrina

Transaminasi

Gamma GT

G6PDH

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