ANTICORPI E MIASTENIA GRAVIS

Descrizione Esame: ANTICORPI E MIASTENIA GRAVIS


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La trasmissione dell'impulso nervoso ai muscoli scheletrici si svolge essenzialmente attraverso tre fasi:

  • fase presinaptica;
  • fase sinaptica;
  • fase postsinaptica.

Il termine Sinapsi deriva dal greco e significa "connessione".

 

- La fase presinaptica, che si svolge nelle cellule delle fibre nervose (assoni), è caratterizzato dal rilascio di acetilcolina da parte di vescicole (le vescicole presinaptiche).

il rilascio di acetilcolina viene indotto dall'ingresso di ioni calcio nelle vescicole presinaptiche, attraverso proteine chiamate "Canali per il calcio".

 

- La fase sinaptica o fase di "Connessione" consiste nel passaggio dell'acetilcolina dalle fibre nervose alle fibre muscolari dove si lega ai suoi recettori "Recettori dell'acetilcolina".

 

- La fase postsinaptica è caratterizzata dall'attivazione della contrazione muscolare: in questa fase l'acetilcolina attiva, con una serie di processi, i principali canali che rilasciano il calcio "I recettori della rianodina" presenti nel reticolo sarcoplasmatico,  stimolando la contrazione muscolare.

 

 

CHE COSA E' LA MIASTENIA GRAVIS?

La Miastenia Gravis è una patologia autoimmune, caratterizzata dal blocco della trasmissione neuromuscolare dovuto alla presenza, in circolo, di anticorpi diretti contro i costituenti della sinapsi neuromuscolare.

 

In caso di Miastenia Gravis è stata riscontrata la presenza dei seguenti anticorpi:

  • Anticorpi anti recettori dell'acetilcolina presenti nell'85% circa dei pazienti affetti da forma generalizzata di Miastenia Gravis e nel 50-60% dei pazienti con la forma esclusivamenteoculare.
  • Anticorpi anti Musk: anticorpi diretti contro il recettore chinasico muscolo specifico, sito nei pressi dei recettori dell'acetilcolina. la presenza di questi anticorpi è stata riscontrata nel 50% circa dei pazienti che, pur affetti da Miastenia Gravis, risultavano negativi agli anticorpi anti recettori dell'acetilcolina.
  • Anticorpi anti Titina: la Titina è una proteina elastica che ha la funzione di agevolare il ritorno del sarcomero muscolare allungato alla sua lunghezza originale; inoltre stabilizza la disposizione dei filamenti all'interno del sarcomero con l'aiuto della proteina non elastica Nebulina.
  • Anticorpi anti recettori della Rianodina: i recettori della Rianodina sono una classe speciale di "canali del calcio", presenti sul reticolo sarcoplasmatico, che, una volta attivati dall'acetilcolina, controllano il rilascio degli ioni calcio dai siti intracellulari di accumulo, favorendo la contrazione muscolare. La presenza di anticorpi anti recettori della Rianodina impediscono il normale rilascio degli ioni e, di conseguenza, la fisiologica contrazione muscolare.

 

Gli anticorpi anti Titina e gli anticorpi anti recettori della Rianodina si sono rilevati utili marcatori:

 

  • Prognostici in pazienti affetti da Miastenia Gravis ad insorgenza tardiva;
  • diagnostici in pazienti affetti da Miastenia Gravis, con anticorpi anti recettori dell'acetilcolina assenti.