ANTICORPI ANTI DESMOGLEINE 1 - 3

Descrizione Esame: ANTICORPI ANTI DESMOGLEINE 1 - 3


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Campione: Prelievo di sangue


Metodo: E.L.I.S.A


Consegna referto: 15gg


CHE COSA SONO LE DESMOGLEINE?

La pelle e le mucose sono composte da diversi tessuti. Quello superficiale si chiama epidermide ed è composto da numerosi strati di cellule (strato corneo, lucido, granuloso, spinoso e basale).

Immediatamente sotto c'è il Derma.

 

Le cellule dell'epidermide sono attaccate le une alle altre per mezzo di desmosomi, strutture di ancoraggio costituite da particolari proteine, le più importanti delle quali si chiamano desmogleine ("glea" significa letteralmente "colla").

Esistono diverse desmogleine, presenti in maniera differente nei vari strati dell'epidermide, tra le quali vi sono le desmogleina 1 e la desmogleina 3.

Il loro legame previene il distacco tra le cellule e mantiene la cute intatta.

 

Quando il sistema immunitario percepisce come estranee le desmogleine epidermiche, produce anticorpi per attaccarle.

Il legame degli anticorpi sulle desmogleine causa la rottura dei legami tra le cellule che perciò si separano le une dalle altra, "scollandosi" letteralmente.

Questo evento causa la formazione di erosioni o di vere e proprie bolle piene di liquido che possono, a volte, ricoprire gran parte del corpo ed interessare le mucose del cavo orale o, meno frequentemente, del naso, dei genitali, degli occhi.

 

Questi eventi causano la malattia che porta il nome di PEMFIGO.

 

QUANTI TIPI DI PEMFIGO ESISTONO?

 

  • il PEMFIGO VOLGARE (PV) o COMUNE è una malattia cutanea bollosa che predilige l'età avanzata. Tale malattia è caratterizzata dalla diminuita coesione tra le cellule epidermiche, processo chiamato acantolisi, che determina la formazione di una bolla intraepidermica.
    Le bolle si rompono facilmente, mostrando aree disepitelizzate che possono diventare crostose e allargarsi alla periferia.
    Tipicamente le lesioni del PV sono a carico della mucosa orale, del cuoio capelluto, del viso, del collo, delle ascelle e del tronco.
    Nella maggior parte dei casi esse iniziano dalla bocca; nelle forme più gravi può verificarsi un interessamento di altre mucose (faringe, laringe, esofago, congiuntiva, vulva o retto).
    -> La maggior parte dei pazienti con forme iniziali o coinvolgimento solo mucoso possiede unicamente anticorpi anti Desmogleina 3.
    -> Molti pazienti con malattia in fase avanzata (interessamento della cute e della mucosa) hanno sia gli anticorpi anti Desmogleina 3 che gli anticorpi anti Desmogleina 1.
  • il PEMFIGO FOLIACEO (PF) che è una malattia cutanea si distingue dal PV per diversi aspetti:
    - nel PV la bolla acantolitica è localizzata negli strati superiori dell'epidermide (abitualmente subito al di sotto dello strato corneo) si tratta quindi di una malattia bollosa più superficiale rispetto al PV;
    - la distribuzione delle lesioni nelle due forme è molto simile, fatta eccezione per le mucose che nel PF sono quasi sempre risparmiate;
    i pazienti con PF raramente hanno bolle intatte ma, piuttosto, mostrano erosioni superficiali associate a eritema, desquamazione o croste;
    - i pazienti con PF mostrano la sola presenza di anticorpi anti Desmogleina 1
  • il PEMFIGO PARANEOPLASTICO (PPN) che è un'affezione mucocutanea acantolitica autoimmune, associata ad una neoplasia nota ed occulta.
    I pazienti con PPN mostrano, tipicamente, lesioni mucoso-erosive e dolenti, associate a eruzioni papulo squamose a evoluzioni spesso bollose.
    Il coinvolgimento del palmo della mano e della pianta dei piedi è comune in questi pazienti.
    Poiché, da esperimenti eseguiti, è stato attribuito agli anticorpi anti Desmogleine 3 il ruolo principale nella patogenesi di tali lesioni, la ricerca degli anticorpi anti Desmogleine 3, associata allo studio clinico e anamnestico del paziente ed ad ulteriori indagini può aiutare nella formulazione della diagnosi di tale patologia.